Sobre la microtia, consultas más frequentes

¿Qué es la microtia?La microtia es una malformación que se visualiza en el nacimiento y que da lugar a una “oreja pequeña.” En promedio se produce en 1 de cada 5.000-7.000 nacimientos.En el 90% de los casos, sólo un oído se ve afectado, conocido como microtia unilateral. Si ambos oídos se ven afectados, se conoce como microtia bilateral y requiere una atención más inmediata.Por lo general, el 65% de los casos se presentan en niños, sólo el 35% en las niñas. Casi el doble de los casos microtia ocurren en la oreja derecha en comparación con la izquierda.¿Posibles causas?

La mayoría de las veces, no se sabe qué es lo que causa la formación anormal de la oreja. Las únicas causas que se pueden atribuir a la microtia son casos en los que la madre haya padecido la rubeóla, la gripe o haya tomado talidomina, isotretinoína (Accutane), citrato de clomifeno (Clomid), ácido retinóico o misoprostol durante el primer trimestre de gestación. La hipoxia (falta de oxígeno) es una causa potencial, que puede provenir de vivir a gran altitud o bien en el caso de gemelos, en el que una de las placentas es más grande y roba nutrientes y oxígeno al gemelo de la placenta pequeña.

La conclusión final es que la incidencia de microtia es un evento esporádico, en la que los padres tienen muy poco control.

¿Es de transmisión genética?
Parece ser que la microtia puede ser en producida en parte por una coincidencia de factores ambientales y rasgos hereditarios y no por una alteración cromosómica. Un estudio realizado por Takahashi demuestra que si se tiene un miembro de la familia directa con microtia (padres, hermanos, abuelos, tíos) la probabilidad de tener microtia es del 5,7%. Si se incluyen parientes lejanos, ese porcentaje llega a 10,5%. En efecto, si una familia ya ha tenido un hijo con microtia, hay una probabilidad de 1 en 20 de que su segundo hijo también se vea afectado. Esto indica que en algunos casos, la microtia puede ser hereditaria, pero todavía no se ha identificado un gen específico.

Los cuatro grados de la microtia:

Grado 1: La oreja es pequeña pero tiene la mayoría de las características de una oreja normal. Generalmente, el conducto auditivo está abierto.

Grado 2: La oreja es pequeña y le faltan algunas partes. El conducto auditivo puede estar abierto o cerrado. La ausencia de conducto auditivo se llama atresia aural.

Grado 3: La forma más común. Sólo está presente un pequeño lóbulo de la oreja y suele estar en una posición diferente. Por lo general hay un poco de cartílago. Es  normal que estos niños tengan atresia aural (ausencia de conducto auditivo)

Grado 4: Ausencia total de la oreja, también conocido como anotia.

Atresia aural

Es la ausencia o subdesarrollo del conducto auditivo externo y de las estructuras del oído medio, y se da en el 65% de los casos de microtia.

El oído externo y medio se desarrollan en el feto al mismo tiempo a partir del mismo tejido embrionario, por lo tanto, cualquier defecto en uno suele ir acompañado de defectos en el otro.

Sin embargo, es importante señalar que en la gran mayoría de los casos, el oído interno no está afectado y es funcional. Esto significa que cuando es necesario, se puede mejorar la audición con la ayuda de dispositivos auditivos adecuados.

(Nota: el oído interno es la parte que traduce  el sonido, es decir las las vibraciones del aire en señales de sonido que informan al cerebro.)

¿Cómo afecta a la audición?

Microtia unilateral 

Se espera que un niño con microtia unilateral tenga una pérdida auditiva en la oreja pequeña. Una evaluación auditiva completa por parte del otorrinolaringólogo experto en audición infantil nos dará una valoración de esta pérdida, así como la audición en el otro oído. Los niños con audición normal en un oído pueden desarrollar el habla y el lenguaje de manera muy parecido a los niños que oyen bien con los dos oídos al nacer.

En los casos de microtia unilateral, tradicionalmente no se aconsejaban  ayudas a la audición, ya que se no se consideraban imprescindibles y tecnológicamente no eran tan precisas, sin embargo la actualidad del momento está cambiando este criterio.

En base al resultado de las diferentes pruebas de audición, el otorrino recomendará el uso de audífonos para mejorar la audición. Si el especialista considera que no es necesaria ninguna ayuda entonces es fundamental e imprescindible:

  • hacer evaluaciones periódicas de audición sobretodo del oído no afectado, y en especial durante los seis primeros años de vida, muy importantes en el desarrollo y estructuración del lenguaje.
  • seguir el desarrollo del lenguaje, para garantizar que la audición unilateral no interfiere en su aprendizaje y desarrollo.

Si es necesario el uso de ayudas para la audición, hay soluciones no invasivas que se pueden iniciar de inmediato.

Microtia bilateral 

Si tu hijo tiene un microtia bilateral es necesario utilizar audífonos de conducción ósea (BCHA) o Bone Anchored Hearing Aid (BAHA).

 

Ayudas a la audición

La necesidad de ayudas para la audición lo determina el otorrino, así como el tipo de ayuda.

Diferentes opciones:

 

1- BCHA.  Es una manera eficaz y no quirúrgica para proporcionar audición a una persona con problemas del oído externo y / o medio, incluyendo atresia y microtia.
Este tipo de audífono sólo es útil en niños  que tienen un oído interno normal.

 

2- Implante Osteointegrado. Este dispositivo se implanta quirúrgicamente en el hueso del cráneo, cercano al oído,  transmite  mejor y más directamente el sonido  al hueso y de éste al oído interno.

La edad de implantación de BAHA/PONTO (Oticon) suele ser a partir de los 5  años. Antes de esta edad los menores pueden llevar una cinta de adición, que se ajusta a la cabeza  con un receptor que recibe las señales de sonido desde el exterior y transmite el sonido a través del hueso del cráneo directamente al oído interno.

Reconstrucción de la oreja

La cirugía de reconstrucción de la oreja no es una necesidad, y se puede realizar también en la edad adulta. Sin embargo, puede suceder que algunos menores tengan una percepción distinta especialmente durante la adolescencia, momento en que la estética entra en juego.

Existen varias opciones diferentes:

1) Prótesis de Oreja. Suelen realizarse con silicona y cabe recalcar que requieren cuidado diario.

2) La Reedificación de Costilla-Injerto.  Es el más utilizado, porque el injerto es el propio cartílago vivo de paciente. Suele constar al menos dos cirurgías – en tempos diferentes  – y se puede realizar a partir los 140 cm de estatura del menor (sobre los 10 años).

3) Reconstruye la oreja que utiliza un polyethelene de Medpor injerto plástico. Es un técnica de reconstrucción más reciente, que al utilizar material sintético se puede realizar a más temprana edad del menor. Tambíen puede necesitar una o más cirugias.

Hay que tener en cuenta:

  • Es una decisión muy importante,  por lo que es positivo esperar a que el menor tenga capacidad de decidir por sí mismo sobre la cirugia reconstructiva.
  • En todos los casos las expectativas deben ser  ajustadas a las posibilidades reales de resultado.